目的通过观察成人特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)患者肺部粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及其受体蛋白以及肺泡表面活性蛋白的表达,探讨PAP的发病机制.方法用SP免疫组化技术检测6例PAP患者(PAP组)及6例对照者(对照组)肺组织肺泡巨噬细胞及Ⅱ型肺泡上皮细胞GM-CSF、GM-CSF/IL-3/IL-5共同β链受体(GM-CSFβcR)、肺表面活性蛋白(SP)-A和SP-D蛋白表达.结果 (1)肺泡巨噬细胞2组表达GM-CSF蛋白均较弱,阳性细胞数少,组间比较差异无统计学意义(P=0.818);2组均表达GM-CSFβcR蛋白,对照组显著高于PAP组(P=0.002);2组均表达SP-A蛋白,且PAP组呈阳性反应,但阳性细胞数少,积分指数显著低于对照组(P=0.004);2组表达SP-D蛋白差异无统计学意义(P=0.24).(2)Ⅱ型肺泡上皮细胞2组均表达SP-A和SP-D蛋白,组间比较差异无统计学意义(P=0.818,P=0.485);对照组少数表达GM-CSFβcR蛋白,PAP组无GM-CSFβcR蛋白表达;2组均无GM-CSF蛋白表达.结论肺泡巨噬细胞表达GM-CSFβcR蛋白减少可能与成人特发性PAP肺泡巨噬细胞功能障碍有关.
作者：周贤梅；白久武；蔡后荣；吴鸿雁；陈骏
来源：中华内科杂志 2005 年 44卷 11期
