目的 通过分析9例特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)继发感染患者的临床资料,以提高该病的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月至2010年1月因继发感染需要住院诊疗的特发性PAP患者的临床资料.结果 1990年1月1日至2010年1月1日北京协和医院共收治特发性PAP患者97例,男69例,女28例,其中9例因继发感染需要住院诊疗,男5例,女4例,年龄22～71(46.4±14.6)岁.6例曾误诊为间质性肺炎,均用过糖皮质激素治疗(3例仍在使用糖皮质激素,另3例已停用糖皮质激素3～15.5个月).5例曾接受单侧和(或)双侧肺灌洗,与此次感染相距1个月、2个月、9个月、14个月、24个月不等.发热8例,咳嗽9例,咳痰8例,咯血2例,胸痛1例,肺部听诊有湿哕音1例.影像学以弥漫性磨玻璃影(9例)、空洞影(4例)为主要表现,合并胸腔积液少见(1例).感染灶均局限在胸腔内:9例均有肺部感染,1例合并胸膜受累.病原学:结核分枝杆菌感染4例,真菌感染3例(白念珠菌、青霉菌及烟曲霉各1例),诺卡菌感染2例(其中1例合并巨细胞病毒感染).9例患者6例治愈,1例好转,2例死亡.结论 对特发性PAP患者,尤其是用糖皮质激素者,出现发热、近期加重的呼吸困难,胸部影像学有空洞、结节影等表现时,需警惕PAP继发感染的可能,尽早获取病原学资料,早期、足疗程治疗可以改善预后.
作者：黄慧；陆志伟；徐作军
来源：中华内科杂志 2011 年 50卷 3期
