目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识.方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献.结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊.头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微出血.脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维.结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用.
作者：钱海蓉；孟宇宏；桂秋萍；郑奎宏；姚生；戚晓昆
来源：中华内科杂志 2013 年 52卷 5期
