目的 总结血管炎性周围神经病的临床电生理及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院神经科15例血管炎性周围神经病患者临床表现、电生理特点及腓肠神经活检病理特点.结果 15例患者中,男8例,女7例,年龄38～82岁,周围神经病病程0.5～60个月.12例患者诊断为系统性血管炎性周围神经病,5例为原发性系统性血管炎,其中Churg-Strass综合征(CSS)2例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎3例;其余7例为继发性系统性血管炎,其中系统性红斑狼疮(SLE)1例,干燥综合征(SS)2例,类风湿关节炎(RA)3例,白塞病伴发甲状腺乳头状癌1例,乙型肝炎1例,1例患者SS伴发RA.3例患者诊断为非系统性血管炎性周围神经病.血管炎病理类型:1型4例,2型2例,3型9例.神经纤维病变类型:轴索变性为主8例,轴索变性伴脱髓鞘7例,其中2例伴局部神经束膜增厚.结论 血管炎性周围神经病的临床特点以多数性单神经病变和非对称性多神经病变多见;电生理特点以轴索病变为主,感觉、运动神经均受累,部分患者伴发脱髓鞘改变;神经病理特点为以轴索病变为主,可伴发脱髓鞘改变.
作者：张英爽；孙阿萍；张斌；钟延丰；董荣芳；樊东升
来源：中华内科杂志 2014 年 53卷 5期
