目的 通过对比系统性硬化病(SSc)相关肺动脉高压(PAH)和特发性肺动脉高压(IPAH)的临床资料,进一步明确SSc相关PAH的临床特点.方法 入选经右心导管确诊并除外其他疾病的SSc相关PAH者和IPAH者,比较其临床资料、6分钟步行距离(6MWD)、肺功能及血流动力学参数.结果 SSc相关PAH者20例,女19例,男1例,年龄(43.1 ±12.2)岁;IPAH者18例,女16例,男2例,年龄(38.4±12.4)岁.两者平均肺动脉压、心指数和肺血管阻力(PVR)差异无统计学意义.与IPAH者比,SSc相关PAH者的用力肺活量(FVC)占预计值百分比[(77.1±13.2)％比(88.6±14.9)％,P=0.026]、肺一氧化碳弥散量(DLCO)占预计值百分比[(46.2±13.1)％比(66.6±13.3)％,P＜0.001]、[DLCO/肺泡通气量(VA)]占预计值百分比[(55.1±14.3)％比(75.1±11.5)％,P＜0.001]降低,6MWD缩短[(365.6 ±85.1)m比(454.3±136.8)m,P=0.034].多因素分析显示,PVR升高(OR=2.122,95％ CI1.093 ～4.119,P=0.026)、DLCO占预计值百分比降低(OR=0.916,95％ CI0.842～0.996,P=0.040)是6MWD ＜400 m的独立预测因素.结论 在血流动力学参数相同的情况下,SSc相关PAH者的限制性通气障碍和弥散障碍较IPAH者更为多见.

作者：王辉；田庄；刘永太；李梦涛；王迁；曾小峰；方全

来源：中华内科杂志 2014 年 53卷 5期