目的 通过分析抗磷脂综合征(APS)合并慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)患者的临床资料,旨在提高临床医生对其的认识与理解,从而实现早期识别,改善预后.方法 回顾性分析2012年1月-2018年8月北京协和医院风湿免疫科收治的22例APS合并CTEPH患者的人口统计学资料、临床表现、实验室检查及影像学资料、治疗和预后.结果 APS合并CTEPH患者22例,男7例,女15例,年龄19～51岁.主要临床症状,胸痛6例,劳力性呼吸困难22例,咳嗽6例,咯血9例.12例患者狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗β2糖蛋白Ⅰ(抗β2GP Ⅰ)抗体均阳性,2种抗体阳性者5例,1种抗体阳性者5例.22例患者行超声心动图检查提示不同程度肺高血压.9例患者行肺通气/血流灌注显像筛查,见多发血流灌注缺损;20例患者行计算机断层摄影肺血管造影(CTPA)检查,见多发肺栓塞,肺动脉主干增宽;9例患者经右心导管检查证实CTEPH.所有患者均接受长期抗凝治疗.9例患者行肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE).13例患者未行PTE,仅口服药物保守治疗,其中11例患者症状好转,3例患者在随访中症状反复,3例患者因右心衰竭而死亡.结论 肺栓塞是APS患者常见的血栓事件之一,如未能及时发现,易进展为CTEPH.早期规律抗凝治疗可有效改善CTEPH症状,但无法逆转肺高血压进程;部分患者经抗凝治疗及心外科
作者：李粲；赵久良；刘盛；王迁；李梦涛；曾小峰；赵岩
来源：中华内科杂志 2019 年 58卷 3期
