结节性多动脉炎（PAN）是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎，好发于血管的分叉处，导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死，炎性细胞浸润和管腔内血栓形成，慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来，PAN的总体预后得到了改善，主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺，而 HBV 相关 PAN 患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家，在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范PAN的诊断和治疗，以降低致死率及严重并发症的发生率，更好地控制病情，改善患者预后。
作者：米克拉依·曼苏尔；达展云；郭江涛；武丽君；赵岩
来源：中华内科杂志 2022 年 61卷 7期
