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遗传性主动脉疾病通常以常染色体显性遗传方式遗传,发病形式既有散发病例,也有家族聚集病例,以出现主动脉扩张、主动脉瘤或主动脉夹层为特征.我国目前尚无完整的流行病学资料,大多数患者长期保持无症状,通常是主动脉瘤破裂或主动脉夹层出现时才被发现,此时患者很危险,预后不佳.因此早期识别疾病、早干预、早治疗,防止相关并发症的产生是很有必要的.
作者：武玉多；谷孝艳；何怡华；张宏家
来源：中国医药 2020 年 15卷 3期
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