目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法及疗效.方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料,患儿年龄3个月～5.4岁,体质量5～20 kg.所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查,部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维成像检查.对所有患儿近、中期结果进行随访分析.结果 完全性血管环37例,部分性血管环6例;完全性血管环中,先天性双主动脉弓30例,右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭/动脉导管韧带7例;部分性血管环中,肺动脉吊带5例,左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉1例.入院时17例患儿有明显症状.合并心内畸形12例,术前有明确气道狭窄19例.所有患儿均接受手术治疗.术后死亡1例,死于严重气道狭窄.围术期并发症4例,其中乳糜胸2例、心包积液合并肺不张1例、神经系统并发症1例.随访1～29个月,2例失访,3例患儿出院时仍有轻微呼吸道症状,分别于1、3和6个月后症状消失,其余患儿恢复良好,随访结果满意,术后1、2年生存率均为97.6％(40/41).结论 婴幼儿出现原因不明的呼吸系统症状需警惕先天性血管环的可能性;心脏多普勒超声联合多排CT可明确诊断;早期正确诊断、及时手术是治疗和改善其预后的关键.
作者：段蔚然；苏俊武；许耀强；毛俊；杨明；王志君
来源：中国医药 2022 年 17卷 1期
