目的 探讨系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的临床特点及危险因素.方法 收集系统性硬化症(SSc)患者68例,根据有无间质性肺疾病(ILD)分为SSc-ILD组(44例)和单纯SSc组(24例),分析SSc-ILD患者临床表现、自身抗体、胸部CT、肺功能及超声心动图特点,并与单纯SSc组比较.结果 SSc-ILD组中弥漫性皮肤损害型SSc(dcSSc)21例、局限性皮肤损害型SSc(1cSSc)23例,有呼吸系统表现者34例,其中活动后胸闷/气短30例、干咳18例.抗Scl-70抗体在SSc-ILD和dcSSc中的阳性率分别高于单纯SSc和lcSSc.SSc-ILD最常见的胸部CT表现为磨玻璃影(25例),其次为网格状影(19例).28例SSc-ILD行肺功能检测,其中弥散功能减退24例、限制性通气功能障碍13例.8例单纯SSc出现弥散功能减退,其中6例行超声心动图检查,5例有肺动脉高压(PAH).SSc患者PAH发生率为58.93
作者：胡娜娜；孙耕耘
来源：中华肺部疾病杂志（电子版） 2012 年 05卷 2期
