目的 探讨抗Jo-1抗体综合征的临床特点,提高对该病的认识及诊治水平.方法 结合1例抗Jo-1抗体综合征患者的临床资料,复习国内外相关文献,归纳该病的流行病学特征、发病机制、临床表现、影像学特点、病理学特征、诊断、治疗及预后等.结果 患者女性,61岁,主要表现为进行性胸闷、气短,无肌肉受累、关节病变及皮损等,血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭,胸部影像学表现为肺间质病变,查抗Jo-1抗体阳性,糖皮质激素治疗效果不佳,但病情进展较为缓慢.结论 抗Jo-1抗体综合征临床上较为罕见,容易误诊.主要表现为肌炎、肺间质病变、多关节炎、发热、雷诺现象、技工手等,肺部病变可为其唯一表现.抗Jo-1抗体阳性.目前尚无标准治疗方案,糖皮质激素对部分合并肺间质病变患者有效,但另一部分患者则需其他免疫抑制剂治疗.肺间质病变影响该病预后.
作者:邓文静;张秋红;张玉萍;史红阳;明宗娟;李维;杨拴盈
来源:中华肺部疾病杂志(电子版) 2015 年 8卷 1期