患者女,52岁,不明原因血小板减少29年、右面颊部紫红色斑块9年.给予糖皮质激素等治疗后病情稍有好转,但血小板从未上升至正常,糖皮质激素减量后长期服中药调理.近来患者面颊部斑块肿胀疼痛,血小板进行性下降.血常规检查白细胞3.0 × 109/L,血红蛋白85 g/L,血小板2×109/L.CT检查示肝内多发血管瘤,其中肝左外叶1个14 cm×5.7 cm.内科治疗后手术切除肝左外叶巨大血管瘤.术后血小板上升至120×109/L,面颊部肿胀消失.术后病理诊断:肝脏巨大海绵状血管瘤,血管腔内广泛血栓形成伴机化.综合分析,本例诊断:成人Kasabach-Merritt综合征.
作者：吴晁；鲁常青；康定华；孙军
来源：中华皮肤科杂志 2014 年 47卷 11期
