目的 探讨上皮样肉瘤临床及组织病理诊断及鉴别诊断的要点.方法 回顾性分析中国医学科学院皮肤病医院2000-2014年诊治的9例上皮样肉瘤患者的临床表现、组织病理学、免疫组化、治疗方法及预后.结果 9例患者中位发病年龄34.5岁,就诊时平均病程8.3年.8例始发于肢端,表现为结节、溃疡及淋巴水肿.组织病理示肿瘤细胞主要由上皮样细胞和梭形细胞构成,可呈栅栏状排列,中央有坏死,肿瘤细胞共表达细胞角蛋白、上皮膜抗原、波形蛋白.6例患者皮损切除后原位复发,4例伴肺部转移.随访5例,其中2例死于肺转移.结论 上皮样肉瘤切除后局部复发率高,容易发生淋巴结和肺部转移,发生肺部转移后预后不佳.
作者：胡彬；吴侃；姚煦；宋昊；温斯健；陈浩；孙建方
来源：中华皮肤科杂志 2015 年 48卷 10期
