目的 探讨Rowell综合征的发病特点、治疗及预后.方法 对2009年7月至2015年7月收治的6例Rowell综合征患者临床资料进行分析.结果 6例Rowell综合征患者均为女性,日晒后出现皮损2例,有用药史2例,金黄色葡萄球菌感染诱发1例,无明确诱因1例.由面部首发皮损蔓延至全身4例,双手背首发皮损蔓延至全身1例,局限于面部及双手足部1例.6例患者均出现指趾端冻疮样皮损.5例伴发热.6例患者ANA均为核颗粒型阳性,抗Sm抗体阳性4例,抗U1RNP抗体阳性5例,抗SSA抗体阳性4例,抗SSA和抗SSB抗体同时阳性1例,抗dsDNA阳性2例.组织病理表现均有角化过度,表皮轻度增生,表皮部分坏死,可见较多角化不良细胞,基底细胞液化变性;真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润.入院后确诊亚急性皮肤型红斑狼疮1例,系统性红斑狼疮5例.6例患者使用泼尼松剂量为0.6～1.0 mg· kg-1-·d-1,1例患者用过丙种球蛋白200 mg/d治疗,糖皮质激素减量过程中均加用羟氯喹0.2 g每天2次.随访1年,5例患者未再出现多形红斑或冻疮样皮损,1例失访.结论 Rowell综合征以女性多发,糖皮质激素为主要治疗药物,减量应较红斑狼疮缓慢.
作者：包诗杰；陈志平；周小勇
来源：中华皮肤科杂志 2016 年 49卷 9期
