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目的 探讨6例肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床和病理特点.方法 收集6例GSS患者的临床和病理学资料.结果 6例均为男性,皮损为松弛斑块甚至垂悬状肿块,5例发生于皱褶部位(或为主),1例仅发生于右胸部.1例合并蕈样肉芽肿.组织病理均可见真皮内非干酪性肉芽肿,伴中等大小的淋巴样细胞、多核巨细胞浸润.1例见淋巴样细胞异形改变,余5例异形不明显.1例伴有亲表皮现象.免疫组化均见CD4+T细胞为主的单克隆增生.4例行弹性纤维染色见弹性纤维卷曲、断裂甚至消失,2例见多核巨细胞吞噬弹性纤维现象.2例行T细胞受体(TCR)基因重排,均为γ单克隆增生.2例患者采用浅层X线照射或电子束照射,皮损变小后手术切除,未再复发.其余4例患者采用干扰素α-2b肌内注射、0.02%氮芥外用等,症状有改善.结论 GSS进展缓慢,不推荐过度治疗.局限于皱褶部位的GSS推荐手术治疗.

作者:王光平;王小坡;陈浩;张韡;姜祎群;曾学思;徐秀莲;孙建方

来源:中华皮肤科杂志 2017 年 50卷 2期

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作者:
王光平;王小坡;陈浩;张韡;姜祎群;曾学思;徐秀莲;孙建方
来源:
中华皮肤科杂志 2017 年 50卷 2期
标签:
淋巴瘤,T细胞,皮肤 皮肤松弛症 蕈样肉芽肿 皮肤表现 病理学 治疗结果 Lymphoma,T-cell,cutaneous Cutis laxa Mycosis fungoides Skin manifestations Pathology Treatment outcome
目的 探讨6例肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)的临床和病理特点.方法 收集6例GSS患者的临床和病理学资料.结果 6例均为男性,皮损为松弛斑块甚至垂悬状肿块,5例发生于皱褶部位(或为主),1例仅发生于右胸部.1例合并蕈样肉芽肿.组织病理均可见真皮内非干酪性肉芽肿,伴中等大小的淋巴样细胞、多核巨细胞浸润.1例见淋巴样细胞异形改变,余5例异形不明显.1例伴有亲表皮现象.免疫组化均见CD4+T细胞为主的单克隆增生.4例行弹性纤维染色见弹性纤维卷曲、断裂甚至消失,2例见多核巨细胞吞噬弹性纤维现象.2例行T细胞受体(TCR)基因重排,均为γ单克隆增生.2例患者采用浅层X线照射或电子束照射,皮损变小后手术切除,未再复发.其余4例患者采用干扰素α-2b肌内注射、0.02%氮芥外用等,症状有改善.结论 GSS进展缓慢,不推荐过度治疗.局限于皱褶部位的GSS推荐手术治疗.