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患儿男,1岁,因“间断发热半个月”入院。查体:腹部膨隆,肝左叶可扪及,剑突下5 cm。实验室检查:ALT 50 U/L,AST 89 U/L,乳酸脱氢酶1 004 U/L,羟丁酸脱氢酶722 U/L;EB病毒IgG阳性,巨细胞病毒IgG阳性,EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测:洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物:甲胎蛋白1.22 ng/ml,癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超:肝左叶非均质回声,见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT:肝左叶可见稍低密度肿块影,右侧边界欠清,左侧边界清,约38 mm× 42 mm× 51 mm,增强扫描可见轻度不均匀强化(图1)。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后,不建议行“超声引导下肝脏肿物穿刺引流术”,患者反复发热、肝脏占位较前增大,抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理:EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病,结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为:(1)结外NK/T 细胞淋巴瘤,鼻型;(2)EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期(图2)。免疫组化:CD3(+),CD20(-),PAX-5(-),CD5(-),CD2(+),CD7(-),CD56(-),TIA-1(+),GrB(+),Ki-67(约70

作者:朱丽叶;郭飞;杨合英;王家祥

来源:中华普通外科杂志 2022 年 37卷 9期

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朱丽叶;郭飞;杨合英;王家祥
来源:
中华普通外科杂志 2022 年 37卷 9期
患儿男,1岁,因“间断发热半个月”入院。查体:腹部膨隆,肝左叶可扪及,剑突下5 cm。实验室检查:ALT 50 U/L,AST 89 U/L,乳酸脱氢酶1 004 U/L,羟丁酸脱氢酶722 U/L;EB病毒IgG阳性,巨细胞病毒IgG阳性,EB病毒核抗原IgG抗体阳性。血液病原微生物监测:洋葱伯克霍尔德菌复合群、EB病毒序列数增加。肿瘤标志物:甲胎蛋白1.22 ng/ml,癌胚抗原0.93 ng/ml。彩超:肝左叶非均质回声,见一大小约56 mm×43 mm低回声区。CT:肝左叶可见稍低密度肿块影,右侧边界欠清,左侧边界清,约38 mm× 42 mm× 51 mm,增强扫描可见轻度不均匀强化(图1)。胸部CT平扫未见异常。超声科会诊后,不建议行“超声引导下肝脏肿物穿刺引流术”,患者反复发热、肝脏占位较前增大,抗感染治疗疗效欠佳。遂行肝左叶肿瘤切除术+肝门淋巴结切除术。术后短期恢复可。病理:EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病,结合免疫表型及EBER 原位杂交考虑为:(1)结外NK/T 细胞淋巴瘤,鼻型;(2)EB病毒阳性NK/T细胞增殖性疾病肿瘤期(图2)。免疫组化:CD3(+),CD20(-),PAX-5(-),CD5(-),CD2(+),CD7(-),CD56(-),TIA-1(+),GrB(+),Ki-67(约70