目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析湖南省人民医院2014至2021年间收治的5例UESL,进行病理学观察,并通过病历系统收集临床资料。结果:5例UESL患者年龄0.5~15岁,均行根治性手术切除,男女比2∶3,其中原发于右肝3例,左肝1例,两叶均有1例,均无远处转移。肿瘤影像学及大体观为巨大囊实性肿物,镜下由黏液样基质及未分化间质细胞组成,可见多形性瘤巨细胞及特征性的嗜酸性小体。5例患者行手术切除后现均存活:1例患者单纯手术后获得91个月以上的无病生存;2例术后复发,复发后行手术切除+化疗或单纯化疗,现分别无瘤存活35个月、带瘤存活16个月;2例术后进行化疗或化疗+放疗,现分别存活49、31个月未复发。结论:UESL是一种罕见的高度恶性的间叶性肿瘤,好发于儿童,具有特征性病理形态。根治性切除是UESL治疗的关键,术后应及时进行包括化疗、放疗在内的综合治疗。
作者:郭伟;胡庆;王琨;陈志鸿;魏荣光;杨虹;李艳春
来源:中华普通外科杂志 2023 年 38卷 1期