回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮(SLE)相关血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床资料.SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0.45％(12/2 693).其中男女比例1∶5,中位年龄23岁.TTP诊断时疾病活动指数(SLEDAI)评分12 ～ 30分,多数为重度活动者(10/12).患者诊断前均有显著的血小板降低及明确肾损害.12例患者中10例出现急性肾衰竭;9例心肌受累;8例有中枢神经系统受累症状;发病时8例有4个及以上脏器损害;3例做了肾穿刺活检,Ⅳ型狼疮肾炎2例,Ⅴ型狼疮肾炎1例,病理均可见肾脏血栓性微血管病表现.外周血涂片中发现破碎红细胞是明确诊断的主要依据.11例接受了大剂量激素冲击治疗,6例最终好转(6/11).6例接受了血浆置换(40 ml· kg-1·d-1),4例好转.未接受血浆置换的6例,3例好转.12例患者最终死亡2例,恶化放弃治疗3例,7例好转.
作者：焦洋；黄晓明；沈敏；陈嘉林；张文；曾学军
来源：中华全科医师杂志 2014 年 13卷 9期
