目的 研究成人Still病(AOSD)肺部特殊病变的特点,提高临床医师对其的认识.方法 回顾分析北京协和医院1997年10月至2015年3月住院的506例AOSD中合并间质性肺疾病、肺动脉高压的患者的临床资料.结果 506例AOSD患者中11例合并肺部特殊病变(2.2％),其中肺动脉高压8例(1.6％),间质性肺疾病3例(0.6％).11例患者具有AOSD常见临床表现,包括发热(11/11)、关节痛或关节炎(11/11)、皮疹(9/11)、淋巴结肿大和/或脾大(8/11)、浆膜炎(10/11)、肝功能异常(9/11)、外周血白细胞升高(11/11)、血清铁蛋白升高(11/11)等.3例AOSD并间质性肺疾病患者无或仅有轻微临床症状,通过高分辨CT及肺功能检查而诊断,8例AOSD并肺动脉高压患者均有不同程度活动后气短(8/8),还可出现咳嗽(4/8)、胸闷(2/8)和胸痛(2/8)等.11例患者中死亡4例,包括3例肺动脉高压和1例间质性肺疾病,死亡原因均为合并重症感染.结论 AOSD患者的肺部特殊病变包括间质性肺疾病和肺动脉高压,其发生率低,但病死率高,严重影响预后,需引起重视,及早发现并治疗.
作者：李健；唐琳；沈敏
来源：中华全科医师杂志 2016 年 15卷 7期
