目的 分析儿童头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的原发部位、治疗方法、疗效及生存情况.方法 回顾性收集2005年2月至2017年9月北京同仁医院儿科就诊的原发于头颈部经病理确诊的98例RMS患儿的临床资料,根据国际横纹肌肉瘤组织的标准确定临床分期及危险度分组,采用χ2检验、Kaplan-Merier生存分析对临床资料进行统计分析,比较不同原发部位、不同危险度分组RMS患儿的生存情况.结果 98例患儿中位年龄为70(2,161)个月,男53例(54.1％),女45例(45.9％).原发部位位于非眶非脑膜者9例(9.2％),眼眶区43例(43.9％),脑膜旁肿瘤46例(46.9％);低危组27例(27.6％),中危组42例(42.9％),高危组29例(29.5％).随访至2018年7月30日,中位随访时间42(9,149)个月,死亡37例,存活60例,1例手术后失访,总生存率61.9％(60/97),生存时间(92.3±6.9)个月.肿瘤原发部位位于脑膜旁的患儿生存率[47.8％(22/46)]低于眼眶[74.4％(32/43)]及非眶非脑膜(6/8),差异有统计学意义(χ2=9.437,P=0.009).高危组患儿生存率[51.7％(15/29)]低于中危组[57.1％(24/42)]和低危组[80.8％(21/26)],差异有统计学意义(χ2=6.132,P=0.047).结论 头颈部横纹肌肉瘤预后较好,但脑膜旁、高危患儿远期预后明显下降,提高高危及脑膜旁RMS的预后将是提高头颈部RMS患儿预后的关键.|

作者：张谊；张伟令；黄东生；王一卓；易优；李颂；孟雪

来源：中华全科医师杂志 2019 年 18卷 7期