目的:探讨以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床特征。方法:该研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2013年5月至2021年11月同济大学附属上海市肺科医院收治的以肺高血压首诊的POEMS综合征患者的临床资料，包括一般临床资料以及实验室检查、超声心动图、右心导管检查、治疗方法及随访结果，并分析其特征。结果:共入选患者7例，其中男性3例，年龄44~62（55±9）岁。7例患者均以超声心动图提示肺动脉压力升高就诊，首发症状主要为胸闷气促（7例）、乏力（6例）和下肢水肿（4例）。POEMS综合征相关症状主要为多发性周围神经病变（7例）、多浆膜腔积液（6例）、脏器肿大（5例）、皮肤病变（5例）和内分泌病变（4例）。7例患者血清血管内皮生长因子水平均明显升高。7例患者超声心动图估测的肺动脉收缩压为（66±21）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。其中6例患者进行了右心导管检查，测得的肺动脉平均压为（35±9）mmHg，肺血管阻力为（4.00±2.10）Wood U。7例患者确诊后均接受了针对POEMS综合征的药物治疗，5例活动耐量改善、世界卫生组织功能分级稳定或好转，1例病情控制欠佳开始血液透析治疗，1例死亡。4例患者复查了超声心动图，2例肺动脉压力完全逆转，1例部分逆转，1例未逆转。结论:以肺高血压首诊的POEMS
作者：刘红；吴文汇；邱宏玲；罗祠君；李慧婷；姜蓉；何晶；宫素岗；刘锦铭；王岚；赵勤华
来源：中华全科医师杂志 2023 年 22卷 9期
