目的探讨原发性干燥综合征(Sj(o)gren综合征)神经系统损伤的临床病理特征及其机制. 方法 8例患者均符合欧洲原发性Sj(o)gren综合征的诊断标准,其中唇黏膜活检5例,腓肠神经活检5例,肱二头肌活检1例,全部标本均进行了组织和免疫病理学检查. 结果对称性感觉运动性周围神经病2例,多发性单神经病2例,感觉性周围神经病1例,脑神经损伤2例,累及中枢神经2例.唇黏膜活检示部分腺体萎缩,腺泡及间质内可见淋巴、单核吞噬细胞浸润,主要为CD8阳性的毒性和抑制性T细胞.腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,4例无血管炎性改变.可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂,小静脉周围可见CD68阳性单核吞噬细胞及CD45RO阳性T细胞.肌活检示肌纤维有轻度变性坏死,间质内可见少量淋巴及吞噬细胞. 结论 Sj(o)gren综合征导致的神经损伤呈多样性,且常先于Sj(o)gren综合征的诊断之前出现,因此追述有无眼干、口干症状对诊断有重要价值.血管炎及非血管炎性免疫介导的炎性细胞浸润可能是Sj(o)gren综合征神经损伤的重要机制.
作者：曹秉振；曹霞；常高峰；吕伟；王树才；喻学红；张妍
来源：中华神经科杂志 2005 年 38卷 7期
