目的 探讨皮质基底节变性综合征的临床特征、影像学表现和治疗.方法 对4例临床诊断皮质基底节变性患者的资料进行回顾性分析.结果 4例患者的首发症状均为单侧肢体的帕金森样表现,对左旋多巴治疗无反应,4例均有肢体失用、构音障碍,3例伴肌阵挛,2例伴有痴呆,1例伴不自主运动.4例患者头部MRI扫描均显示受累肢体对侧脑皮质萎缩,以额顶叶显著；头葡萄糖代谢正电子发射断层扫描(FDG-PET)检查均显示不对称的大脑皮质和基底节区葡萄糖代谢减低.结论 皮质基底节变性综合征患者的临床特征为不对称的帕金森样表现,可伴有认知功能障碍、失用、构音障碍、肌阵挛和不自主运动等症状；头MRI、FDG-PET检查有助于诊断；目前尚无有效治疗方法.
作者：张美云；张本恕；王颖；高硕
来源：中华神经科杂志 2012 年 45卷 8期
