目的 总结探讨Ⅱb型局灶性皮质发育不良(FCDⅡb)的临床病理特征和诊断、鉴别诊断要点.方法 收集2009-2014年就诊的8例FCDⅡb患者的临床病理资料,总结其临床、影像、病理学和免疫组织化学染色特征.结果 8例患者均为药物难治性癫痫,绝大多数儿童期起病,临床多表现为复杂部分性癫痫发作;病理学特征表现为皮质构造紊乱、分层不清、灰白质分界不清、神经元形态异常,可见非磷酸化神经丝重链阳性的异型神经元;典型气球样细胞核偏位,胞质均匀嗜酸淡染,多数免疫组织化学表现为波形蛋白、巢蛋白(+),神经元核抗原、胶质纤维酸性蛋白(-).结论 FCDⅡb的诊断需要结合临床影像、HE染色及免疫组织化学染色,手术治疗需要严格的术前定位.
作者：毛晨晖；金丽日；窦万臣；周良锐；郭毅；毛伟玉；任海涛；赵燕环；冯逢
来源：中华神经科杂志 2016 年 49卷 10期
