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目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后.方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后.采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估.结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例.入院mRS评分3分者8例,4分者4例.脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放.头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查.2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高.治疗后6 ~ 24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作.结论 抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好.

作者:孙桂芳;胡文涛;袁志浩;李京红;刘希;王梦涵;张博爱;卢宏

来源:中华神经科杂志 2018 年 51卷 2期

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作者:
孙桂芳;胡文涛;袁志浩;李京红;刘希;王梦涵;张博爱;卢宏
来源:
中华神经科杂志 2018 年 51卷 2期
标签:
神经系统自身免疫疾病 脑炎 癫痫,强直阵挛性 记忆障碍 低钠血症 Autoimmune diseases of the nervous system Encephalitis Epilepsy,tonic-clonic Memory disorders Hyponatremia
目的 总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后.方法 收集2015年6月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的12例抗LGI1受体脑炎患者,总结其临床表现和脑电图、实验室检查、影像学检查结果,进行随访,并观察预后.采用改良Rankin量表(mRS)评分进行治疗前后评估.结果 12例患者中表现为近记忆力下降者10例,定向力下降7例,全身强直阵挛性发作9例,面臂肌张力障碍发作7例,低钠血症5例,精神行为异常1例,易惊醒1例,睡眠增多3例,语言障碍4例,饮水呛咳、吞咽困难2例,头痛1例,头昏沉感2例,乏力2例,共济失调2例,合并心动过缓3例,小便障碍2例,肠梗阻1例,腹泻1例.入院mRS评分3分者8例,4分者4例.脑电图异常者6例,多为局灶性或弥漫性慢波,可伴异常癫痫波发放.头颅MRI异常者4例,主要累及海马、颞叶内侧、基底节区,1例患者因植入心脏起搏器不能做MRI检查.2例患者合并肺部结节,1例合并甲状腺抗体阳性和类风湿因子增高.治疗后6 ~ 24个月随访结果显示,无1例死亡,mRS评分2分者2例,1分9例,0分1例,遗留症状为记忆力障碍、睡眠增多、面臂肌张力障碍发作.结论 抗LGI1脑炎是可治性疾病,主要临床表现为癫痫发作、高级智能下降、低钠血症等,免疫治疗可明显改善症状,预后相对较好.