目的:探讨以视功能损害为主要表现的抗髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）相关性肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP）患者的临床特点。方法:搜集2008—2019年首都医科大学附属北京同仁医院收治的MPO-ANCA相关性HCP患者的临床资料，对临床特点、诊治方法及预后进行分析。结果:共确诊55例HCP患者，其中有5例为MPO-ANCA相关性HCP，其中2例男性，3例女性，发病年龄61~80岁。5例患者的临床表现依次为多脑神经受累5例，头痛4例，鼻窦炎4例，中耳乳突炎3例，轻度肾脏受累2例，脑梗死1例，均无明显下呼吸道损害。病情活动期5例外周血MPO-ANCA浓度、红细胞沉降率均升高，3例类风湿因子升高，蛋白酶3-ANCA均为阴性。3例脑脊液蛋白含量升高，1例白细胞升高。头MRI增强扫描异常的频率依次为硬脑膜5例，视神经鞘膜5例，鼻窦黏膜4例，内听道脑膜3例，眼眶壁骨膜2例和脑实质1例。所有患者均接受糖皮质激素治疗，2例同时接受环磷酰胺治疗，患者头痛及脑神经损害改善，但视功能损害改善不明显。结论:MPO-ANCA相关性HCP是HCP的特殊类型，在累及的硬脑膜部位中，视神经鞘膜是该病常见的受累部位，鼻窦黏膜及内听道脑膜也常受累。对临床中发现硬脑膜病变，尤其是伴有视神经鞘膜病变、鼻
作者：刘欣欣；朱静；王佳伟；景筠
来源：中华神经科杂志 2020 年 53卷 8期
