目的:总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情严重程度的评估与预后分析。方法:回顾性分析2011—2019年就诊于复旦大学附属儿科医院神经科、肿瘤科门诊和病房的诊断为OMS的9例患儿的临床表现、诊断治疗及随访，使用OMS严重程度标准化分级量表进行病情评估及预后分析。结果:9例OMS中男性4例，女性5例。OMS发病年龄14个月至5岁，中位年龄17个月。主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动功能倒退、行为和情绪改变、睡眠障碍等。其中8例合并肿瘤，7例行手术后病理示神经母细胞瘤，1例未经治疗肿瘤自发消退、症状缓解。确诊后8例均先予激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗，其中3例行促肾上腺皮质激素治疗，5例行甲泼尼龙冲击治疗，后均泼尼松序贯口服，逐渐减量；3例年复发≥2次者予利妥昔单抗治疗。9例均使用严重程度标准化分级量表对治疗前病情严重程度进行评估，结果为：轻度1例，中度3例，重度5例。轻度1例随访3年无复发，无后遗症；中度3例中的2例随访1~2年，无复发，无后遗症；其余1例中度以及重度的5例随访1~8年，均有不同程度的运动、认知后遗症。结论:儿童OMS发病年龄早，治疗前病情评估程度重、多相病程与预后不良相关；初诊时OMS严重程度标准化
作者：汤倩茜；王新华；李凯；周水珍
来源：中华神经科杂志 2022 年 55卷 3期
