目的:通过1例以原发性进行性失语（PPA）表现为首发症状的皮质基底节变性（CBD）的典型病例，探讨CBD的临床特征以及相关失语的特殊表现。方法:回顾性分析2020年7月中山大学附属第一医院收治的1例以PPA症状为主的CBD患者，总结其临床特点和诊断思路。结果:该患者为59岁男性，临床表现为快速进展的言语功能减退伴记忆力下降，失语特点为语速减慢、内容减少和语法错误，为PPA非流利语法变异表型，患者运动症状较轻，影像学检测提示左侧大脑皮质、基底节和丘脑萎缩并放射性摄取减低，最终诊断为可能CBD。结论:以PPA首发的CBD较为罕见，临床特点具有高度的非特异性，缺乏典型的运动症状会增加诊断的困难，及时的核医学功能成像以及生物学标志物检测有助于非典型CBD的早期诊断。
作者：黄森；林家宁；黄翩；陈伟能；郑民缨；姚晓黎
来源：中华神经科杂志 2022 年 55卷 4期
