伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎(PERM)是僵人综合征的特殊亚型,临床罕见且诊断困难。本文报道1例PERM病例,患者为66岁女性,病程波动进展,以面部肌张力增高、头颈部瘙痒、延髓受累症候群及双下肢僵直为主要临床表现,血清及脑脊液抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性,肌电图见安静状态躯干及四肢近端肌大量运动单位电位持续发放,痉挛发作时明显增强,符合僵人综合征的肌电表现。本例患者最终诊断为PERM,经丙种球蛋白及激素冲击等免疫治疗效果良好。PERM是临床罕见的神经系统自身免疫病,早期症状不典型,易漏诊误诊,需提高认识以免延误诊断。
作者:赵亚楠;吴卫文;冯国栋;吴帅;金莉蓉;汪昕
来源:中华神经科杂志 2023 年 56卷 9期