目的:探讨多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)的临床和病理学特征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年6月经北京市神经外科研究所，首都医科大学附属北京天坛医院神经病理中心诊断的4例MVNT患者的临床资料。4例患者均接受手术治疗，术后根据头颅MRI判断肿瘤切除程度。术后随访患者的症状改善情况、有无放化疗及肿瘤复发情况。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因测序。结果:4例患者的中位年龄为38.5岁(24~42岁)，男性为主(3/4)，症状以头痛、头晕为主，可有癫痫发作；中位病程为2年(3个月至10年)。4例病变均位于颞叶和海马，肿瘤最大径为2.5~4.0 cm，主要累及大脑皮质深部，影像学可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号。增强扫描显示无强化(2/4)或轻度不均匀强化(2/4)。4例患者的肿瘤均为全切除，术后均未行放化疗。4例患者的中位随访时间为12个月(3~43个月)。至末次随访，4例患者的术前症状均得到明显改善；影像学显示均无复发迹象。4例患者肿瘤组织的病理学检查显示，大体标本可见多个离散或合并的灰色结节，累及皮质深部、灰白质交界区和皮质下白质。HE染色显示，MVNT由小至中等大小的神经元细胞组成，排列成结节状，背景基质及肿瘤细胞胞质内可见明显的空泡形成。免疫组织化学染色结果显示
作者：邹婉婧；崔云；王军梅；杜江；徐丽；刘朝霞；刘幸；姜涛；刘震；何艳姣
来源：中华神经外科杂志 2022 年 38卷 9期
