目的 分析脱髓鞘型(HMSN 1型)腓骨肌萎缩症的神经电生理表现,为该疾病的临床诊断治疗提供检查依据.方法 选取自2011年1月至2012年12月北京积水潭医院收治的62例HMSN 1型腓骨肌萎缩症患者,行神经传导速度与肌电图检查,神经传导速度包括运动神经传导速度(MNCV)与感觉神经传导速度(SNCV),对检查结果进行分析.结果 未检出不同神经MNCV 35例,占56.5％；胫神经、腓总神经与正中神经的平均MNCV检测结果分别是(23.48±9.60)m/s、(26.35±9.14) m/s和(30.07±12.19) m/s.未检出不同神经SNCV 50例,占80.6％；胫神经与正中神经的平均SNCV检测结果分别是(28.06±10.32) m/s和(31.20±12.05) m/s.肌电图检查共175块肌肉,其中109块肌肉判定为神经源性损害,占62.3％; 14块肌肉判定为可疑神经源性损害,占8.0％；52块肌肉正常,占29.7％.62例中有神经源性损害者53例,占85.5％,其中远端肌肉有神经源性损害者47例,近端肌肉有神经源性损害者11例.结论 HMSN 1型腓骨肌萎缩症患者的神经电生理表现随着患者的年龄、病程和检查部位不同而变化.
作者：王娆；诸寅；杨卓；王丽华；杨昀；张珍珍
来源：中华神经医学杂志 2013 年 12卷 10期
