目的 探讨Sturge-Weber综合征(SwS)的临床特征和影像学特点. 方法 选取自2012年6月至2015年11月徐州医科大学附属医院神经内科收治的符合SWS诊断标准的8例住院患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.8例患者均予以药物治疗,其中1例行“青光眼复合式小梁切除术”,1例行“开颅血管畸形切除术”. 结果 SWS患者中表现为面部血管瘤样改变7例,癫痫发作5例,头痛4例,肢体偏瘫3例,青光眼3例,甲状腺功能减退1例.影像学显示头颅CT及脑血管成像显示皮层下钙化,软脑膜血管迂曲增多;磁共振常规及T1序列增强显示脑萎缩,脑回样强化;磁敏感加权成像示脑皮质多发极低信号影.眼底检查发现眼底脉络膜血管畸形及视神经萎缩.治疗后所有患者临床症状均好转. 结论 表现为典型的青光眼、癫痫或偏瘫的青年患者,无论有无颜面部血管瘤均需高度怀疑SWS,需进一步完善头颅CT血管成像、磁共振检查(特别是磁敏感加权成像序列及增强)以确诊,对于药物治疗无效的部分癫痫患者可手术治疗.
作者：吴洁；花放；王晓华；王雅楠；梁晓倩；陈浩
来源：中华神经医学杂志 2016 年 15卷 10期
