目的 探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)患者中孤独症、智力发育障碍的共患发生率、临床特点及临床影响因素. 方法 收集广州医科大学附属第二医院癫痫中心自2012年6月至2018年6月确诊为LGS的患者64例,采用儿童孤独症家长评定量表(ABC)和孤独症医生评定量表(CARS)对患儿进行孤独症评估;采用《中国儿童韦氏智力量表》(C-WISC)和《Gesell儿童发育诊断量表》对患儿进行智力发育评估,分析不同临床因素对LGS并发孤独症及智力发育障碍的影响. 结果 64例LGS患者中仅3例(4.7％)患者合并有孤独症,其平均ABC和CARS评分分别为80分和40分.不同年龄分组中,起病年龄＜1岁患者ABC和CARS评分最高,分别为(40.9±26.7)分和(26.0±8.9)分,与其他年龄组患者相比,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗药物数量分组中,服用≥3种抗癫痫药物(AEDs)患者ABC和CARS评分最高,分别为(27.8±22.8)分和(22.2±8.7)分;与服用1～2种AEDs患者相比,差异有统计学意义(P＜0.05).此外,不同癫痫发作频率、具有/不具有明确病因的LGS患者,ABC和CARS评分差异也具有统计学意义(P＜0.05).64例患者中50例(78.1％)患者呈现不同程度的智力障碍,其中重度智力障碍为主要类型,占31.3％.轻度、中度以及极重度智力障碍患者人数分别为12(18.8％)、7(10.9％)和11(17.2％).

作者：何娜；黎冰梅；汪洁；刘晓蓉；李斌；卞文君；区锶文；高志炜；廖卫平；汤斌

来源：中华神经医学杂志 2019 年 18卷 4期