目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎(LGI1-AE)的临床及影像学特征。方法:选择浙江大学医学院附属第一医院神经内科自2016年1月至2021年12月确诊的9例LGI1-AE患者进入研究。回顾性分析所有患者临床表现、MRI、PET-CT特征及临床转归。结果:9例患者中1例因突发意识障碍急性起病；3例患者呈亚急性病程，病程持续10~15 d，表现为头晕、记忆力减退、意识不清伴肢体抽搐；5例患者呈慢性起病，病程半年至2年，起病前期有遗忘、记忆力下降、头晕、头痛症状，其中2例伴情绪紧张、性格改变的精神症状。8例患者平均随访8个月，急性起病患者进展为器质性精神障碍(痴呆状态)；3例患者发展为难治性癫痫(1例亚急性及2例慢性起病患者)；4例患者症状缓解或消失。9例患者中8例呈典型影像学表现，病变位于边缘系统，形态肿胀伴T2WI信号增高，PET代谢降低或增高，预后较好；急性起病的1例患者影像学表现不典型，基底节呈非对称性高信号，临床症状较位于边缘系统者重且进展迅速，预后差。结论:本研究结果初步显示，影像学表现不典型的LGI1-AE患者预后相对较差。
作者：苏柳迪；张婷婷；王康；梁辉；王锦程；陈涛；楼海燕
来源：中华神经医学杂志 2022 年 21卷 12期
