抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1,LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的一种亚型,是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE,其常见于中老年人,男性较多
[1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种,发病机制与电压门控钾离子通道有关,主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统
[2]。其主要的临床表现为:短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)及低钠血症等
[3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感
[5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病,这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化,包括癫痫持续状态甚至昏迷
[6]。经检索,笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现,刚开始误诊为急性脑卒中,后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程,并复习相关文献,以提高临床医师对此病的认识。
作者:孙辉;刘秦;陈祥;徐评议
来源:中华神经医学杂志 2023 年 22卷 3期