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目的 探讨先天性单侧上肢肌源性肥大综合征的形态学特点及治疗原则.方法 回顾和总结1992年5月至2012年10月诊疗的先天性单侧上肢肌源性肥大12例,男7例,女5例;平均5.5岁(3~17岁).左侧5例,右侧7例.主要形态学特点:出生时即存在;单侧上肢肥大(屈伸侧),手比上臂及前臂严重,非进行性增长;强力伸指时,手指过度外展;拇指过度桡、掌侧外展,虎口极度宽大;手掌增宽;掌指关节尺偏、屈曲(类似吹风手畸形),尤以示、中指严重;除外原发性和继发性巨肢征.具备以上特点即可作出临床诊断.如手术探查见到大量数目增多、起止点及走行异常、体积增大的内在和外在肌,则可最终诊断.所有患者患手功能均受限.12例均进行手术治疗,次数1~4次,包括拇指指蹼缩窄术、大小鱼际皮肤及变异肌肉部分切除、掌指关节中央腱束稳定术、掌骨截骨内固定术、掌指关节掌侧皮肤松解植皮术;手术中详细探查术区肌肉异常改变情况.上述手术单独或重叠进行,最多可组合上述术式3种同时进行.结果 所有患者均由手术者随访,平均2.5年.拇指桡侧外展较术前平均减少25°,掌指关节侧偏畸形手术矫正22个关节,4个关节复发,掌骨截骨(5处)全部愈合,掌指关节屈曲畸形较术前平均减少12°,患者家长对外形满意率为60%、不满意率40%,功能满意率50%、不满意率50%.结论

作者:田文;赵俊会;田光磊;刘波;朱瑾;杨勇;马炜;于龙彪

来源:中华手外科杂志 2014 年 30卷 3期

知识库介绍

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作者:
田文;赵俊会;田光磊;刘波;朱瑾;杨勇;马炜;于龙彪
来源:
中华手外科杂志 2014 年 30卷 3期
标签:
上肢畸形,先天性 回顾性研究 治疗结果 形态学特点 Upper extremity deformities,congenital Retrospective studies Treatment outcome Morphological characteristics
目的 探讨先天性单侧上肢肌源性肥大综合征的形态学特点及治疗原则.方法 回顾和总结1992年5月至2012年10月诊疗的先天性单侧上肢肌源性肥大12例,男7例,女5例;平均5.5岁(3~17岁).左侧5例,右侧7例.主要形态学特点:出生时即存在;单侧上肢肥大(屈伸侧),手比上臂及前臂严重,非进行性增长;强力伸指时,手指过度外展;拇指过度桡、掌侧外展,虎口极度宽大;手掌增宽;掌指关节尺偏、屈曲(类似吹风手畸形),尤以示、中指严重;除外原发性和继发性巨肢征.具备以上特点即可作出临床诊断.如手术探查见到大量数目增多、起止点及走行异常、体积增大的内在和外在肌,则可最终诊断.所有患者患手功能均受限.12例均进行手术治疗,次数1~4次,包括拇指指蹼缩窄术、大小鱼际皮肤及变异肌肉部分切除、掌指关节中央腱束稳定术、掌骨截骨内固定术、掌指关节掌侧皮肤松解植皮术;手术中详细探查术区肌肉异常改变情况.上述手术单独或重叠进行,最多可组合上述术式3种同时进行.结果 所有患者均由手术者随访,平均2.5年.拇指桡侧外展较术前平均减少25°,掌指关节侧偏畸形手术矫正22个关节,4个关节复发,掌骨截骨(5处)全部愈合,掌指关节屈曲畸形较术前平均减少12°,患者家长对外形满意率为60%、不满意率40%,功能满意率50%、不满意率50%.结论