目的 探讨特发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)的肾小球上皮细胞增生病变(glomerular epithelial proliferative lesion,GEPL)的临床意义及其组织学来源.方法 2000年1月至2005年12月间在本研究所接受治疗的特发性FSGS患者共74例,按照是否存在GEPL病变分为两组:GEPL组31例,非GEPL组43例.分析两组患者的临床病理特点,对其活动性及慢性化病理改变进行半定量评估,并对患者的治疗和预后进行随访.通过免疫组化方法分析肾小球增生上皮细胞的细胞表型表达情况.结果 与非GEPL组相比,GEPL组的病程显著较短(P<0.05);肾病综合征(NS)患者比例显著较高(P<0.05);节段性硬化的肾小球比例显著较高(P<0.05);病理活动件评分显著较高(P<0.05);慢性化评分显著较低(P<0.05).29例随访患者中,GEPL组(16例)的肾脏存活率明显降低(P=0.049).COX回归分析发现GEPL和Scr水平是导致肾衰竭的危险因素(OR值分别为1.204和1.008).免疫组化结果显示肾小球增生上皮细胞WT-1及Pcx表达缺失;细胞增殖核抗原(PCNA)、Pax-2和CK-8表达阳性.结论 特发性FSGS的肾小球上皮细胞增生病变是急性期、活动性病变的病理表现,也可能为临床病情较重和肾脏存活预后不良的病理学指征.增生的肾小球上皮细胞缺乏足细胞表型,说明可能源于壁层上皮细胞,但不排除损伤的
作者：师素芳；王素霞；章友康；刘刚；邹万忠
来源：中华肾脏病杂志 2009 年 25卷 3期
