目的 调查中国Fabry病患者生存质量(quality of life,QOL),分析其可能的影响因素,探讨健康调查简表(SF-36量表)的适用性.方法 2003年1月～2013年1月上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科收治的57例Fabry病患者为病例组,50例健康人群为对照组.应用SF-36量表评估Fabry病患者生存质量,比较病例组与健康人群组间QOL的差异,多元线性回归法分析影响Fabry病患者QOL的相关因素.结果 (1)病例组和对照组组间的8个维度得分的差异有统计学意义(均P＜ 0.05),说明其反应度高;病例组总量表的Cronbaeh's α系数为0.934,各维度间Pearson相关系数均低于Cronbach's α系数,因子分析产生的2个公因子的负荷与理论假设大致一样,说明其结构效度较为理想;病例组的可接受性在100％,证明此量表适用于该患者群.(2)男性患者在生理职能(role-physical,RP)、躯体疼痛(bodily pain,BP)2个维度得分明显低于女性患者(P ＜ 0.01),说明男性患者比女性患者的生活质量差;合并血管角质瘤组的患者在生理功能(physical function,PF)和精神健康(mental health,MH)2个维度分数低于未合并患者组(P＜0.05),说明临床症状明显的患者身心压力更大,更易有抑郁倾向.(3)将年龄、性别和临床类型纳入回归方程的多元线性逐步回归分析结果提示,影响Fabry病患者

作者：欧阳彦；潘晓霞；王朝晖；沈平雁；王伟铭；任红；张文；陈楠

来源：中华肾脏病杂志 2014 年 30卷 3期