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本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症.患者男,65岁,反复双下肢水肿半年,加重1个月.临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全.血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-K轻链;骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞(约5%);肾组织穿刺活检:光镜膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光IgM(4+)、IgA(2+)、C3(3+)、C1q(3+),电镜下电子致密物为纤维样特殊改变.血冷球蛋白1802.54 mg/L.诊断为单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾炎,是具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病.

作者:段俗言;倪娟;吴琳;朱敬凤;毛慧娟;邢昌赢

来源:中华肾脏病杂志 2019 年 35卷 5期

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作者:
段俗言;倪娟;吴琳;朱敬凤;毛慧娟;邢昌赢
来源:
中华肾脏病杂志 2019 年 35卷 5期
标签:
免疫球蛋白类 冷球蛋白血症 肾炎 活组织检查
本研究报道1例少见的单克隆免疫球蛋白异常组织沉积引起的冷球蛋白血症.患者男,65岁,反复双下肢水肿半年,加重1个月.临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全.血清免疫固定电泳发现单克隆IgM-K轻链;骨髓穿刺活检镜下少量浆样细胞(约5%);肾组织穿刺活检:光镜膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光IgM(4+)、IgA(2+)、C3(3+)、C1q(3+),电镜下电子致密物为纤维样特殊改变.血冷球蛋白1802.54 mg/L.诊断为单克隆免疫球蛋白相关冷球蛋白血症肾炎,是具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病.