本文报道1例罕见的单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病合并系统性硬化症。患者为老年男性，临床表现为蛋白尿、水肿、肾功能不全，血、尿免疫固定电泳发现单克隆IgG-κ轻链，骨髓细胞学及活检均未见异常，肾活检光镜示系膜细胞及系膜基质增生，免疫荧光示补体C3（4+），IgA（-），IgG（-），IgM（-），电镜示多节段电子致密物沉积，持续存在抗Scl-70抗体强阳性，且整个病程逐渐进展为系统性硬化症。本文通过文献复习，阐述两者之间的可能相关联系，以提高临床医生对两种疾病的认识。
作者：陈惠滟；朱雪婧；袁曙光；成梅初
来源：中华肾脏病杂志 2020 年 36卷 12期
