目的:总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9,DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis,FGN)患者临床病理改变的特征。方法:回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料,总结其临床病理改变特征。结果:5例FGN患者入选本研究,性别比为4∶1(女∶男),中位年龄29岁(24~71岁);临床表现为肾病综合征2例,蛋白尿3例;1例肉眼血尿,4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样,光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变,可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主,IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质,主要沉积于系膜区和内皮下,可伴有基底膜内沉积,少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳,2例起病时表现为肾病综合征的患者中,1例患者于起病1周内进展至终末期肾病,1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者,经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后,2例蛋白尿缓解,1例尿蛋白量轻度升高
作者:张鑫;雍自昊;喻小娟;王素霞;周福德;赵明辉
来源:中华肾脏病杂志 2022 年 38卷 3期