目的:分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法:回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果:共经病理诊断明确木村病60例,男性48例,中位年龄33(3,62)岁,中位病程36(12,111)个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中,合并肾脏损害18例,主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组(
n=18)和无肾脏损害组(
n=31)患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义(均
P>0.05)。与无肾脏损害组比较,肾脏损害组患者病程较长,超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高,血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低,但差异均无统计学意义(均
P>0.05)。在肾脏受累的患者中,达到肾病综合征诊断标准6例,其中5例患者完善了肾活检检查,肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例,肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润;此类患者对激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好,均可达到肾病综合征缓解;治疗肾病的同时,木村病导
作者:胡蓉蓉;张磊;马杰;乐偲;文煜冰;叶葳;叶文玲;郑可;秦岩;陈丽萌;李雪梅
来源:中华肾脏病杂志 2022 年 38卷 3期