目的 结合1例病例报告及文献复习,总结孕期及产后灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的诊疗及预后.方法2017年7月北京大学第一医院收治1例抗磷脂综合征孕期急骤加重为CAPS的病例,经及时有效诊疗康复出院.分析病例特点,结合相关文献总结孕期及产后发病的CAPS的诊断、处理原则及母儿预后.结果(1)病例报告:该患者孕前诊断抗磷脂综合征并口服华法林治疗,孕前半年自行停药,在孕22周时以严重的右上腹痛伴恶心呕吐就诊.入院后发现严重的血小板计数降低及肝功能异常,诊断为CAPS.经抗凝、糖皮质激素、血浆置换、剖宫取胎终止妊娠等治疗后,患者病情稳定,康复出院.(2)文献复习:共检索到相关文献13篇、35例患者,总结发现CAPS病例罕见,疾病进展迅速,孕期发病者病死率为6/14,产后发病者病死率为9％(2/21).积极抗凝、糖皮质激素和血浆置换/丙种球蛋白是一线治疗方法.孕期发病者应尽快终止妊娠.结论CAPS发病率极低,但病情凶险.对于孕期起病的CAPS,尽早诊断、争取时机尽快终止妊娠是治疗关键.
作者：曾桢；周炜；杨慧霞
来源：中华围产医学杂志 2018 年 21卷 9期
