目的:探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）患者的病情变化及治疗。方法:回顾性分析2010年9月至2020年9月北京大学人民医院产科收治的9例妊娠合并PNH患者的临床资料，分析妊娠合并PNH患者的病情变化、治疗方法、母儿并发症及结局。对数据采用描述性统计方法进行分析。结果:9例患者中，6例为经典型，3例合并骨髓衰竭性疾病。孕期接受输血支持/小剂量糖皮质激素或联合治疗者共8例，其中同时行抗凝治疗者4例。8例孕前诊断PNH者中，7例妊娠期病情加重。8例发生妊娠并发症（包括胎儿生长受限7例、妊娠期高血压疾病和早产各4例、血栓和胎儿宫内死亡各1例）。9例患者均存活，其中8例妊娠至分娩，分娩孕周为37周（33～38周）。产后随访50月（4～92月），患者病情稳定，子代生长发育未发现异常。结论:PNH患者孕期病情易加重，母儿并发症及不良结局发生率升高。多学科联合管理可能有助于改善母儿结局。
作者：崔舒珲；杨京晶；梁梅英；张晓红
来源：中华围产医学杂志 2021 年 24卷 12期
