目的:总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法:前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果:研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分

作者：孙宏晓；罗刚；泮思林；王思宝；纪志娴；陈涛涛；王葵亮

来源：中华围产医学杂志 2022 年 25卷 8期