目的 探讨卡波西样淋巴管瘤病(KLA)的临床症状、治疗干预措施及预后转归.方法 回顾性分析2016年1月至2019年2月四川大学华西医院小儿外科收治的8例KLA患者的临床和病理学资料.男性5例,女性3例,初诊年龄8个月至29岁,平均5.8岁.统计分析就诊资料及临床特点.结果 病变部位均呈弥漫性分布,8例患者的肺部、纵隔均有不同程度的累及,其中3例累及盆腹腔器官,3例累及骨,1例同时累及骨和盆腹腔器官,1例累及喉部、颈部.临床表现以呼吸系统症状为主,实验室检查发现6例患者出现不同程度的血小板计数减少(最低为3×109/L),4例患者发生严重纤维蛋白原减少症(最低为0.42 g/L),3例患者活化部分凝血活酶时间延长(最长达64.2 s),3例患者凝血酶原时间延长(最长达18.6 s).8例患者采取对症手术治疗(包括剖胸探查、胸导管引流术、心包穿刺术、脾切除术)和经验性药物(长春新碱、西罗莫司、糖皮质激素)治疗,并于四川大学华西医院门诊随访至2019年2月,8例患者中好转1例,死亡2例,病情稳定2例,病情持续进展3例.结论 KLA是一种罕见的、可累及多部位的脉管系统疾病,临床上应与其他类型脉管疾病加以鉴别,目前尚无统一的治疗方案,常采用经验性或个体化治疗;患者病情容易迅速进展和恶化,亟待临床医师重视和进一步研究探索.
作者：邱桐；杨开颖；彭素华；代诗懿；陈思源；吉毅
来源：中华外科杂志 2019 年 57卷 12期
