目的 探讨继发于门静脉高压症的小肠淋巴管扩张症患者合并淋巴管结构异常的情况及其诊断、治疗和转归.方法 回顾性分析7例小肠淋巴管扩张症合并门静脉高压症患者的一般资料、临床表现、实验室检查、内镜及病理检查、直接淋巴管显像和核素淋巴管显像结果、治疗方法与转归.结果 7例小肠淋巴管扩张症合并门静脉高压症患者中,5例淋巴管结构异常,2例为单纯继发于门静脉高压.症状主要为水肿、腹胀、腹泻.实验室检查以淋巴细胞计数(0.3×109～1.7×109/L)降低及白蛋白(16.0～27.8 g/L)、球蛋白(13.2～17.7 g/L)水平降低为主.内镜下可见黏膜水肿、慢性炎性反应和小肠绒毛点状、片状分布的白色囊泡样改变及息肉样改变.治疗上以对症支持和低脂、中链脂肪酸饮食为基础,手术解除淋巴管结构异常或切除病变肠段可使病情得到缓解,单纯继发于门静脉高压的患者若病因不能祛除,治疗效果差.结论 可疑继发于门静脉高压的小肠淋巴管扩张症患者需进一步排查是否同时合并淋巴管结构异常,为手术干预提供证据.
作者：刘芳勋；孙宇光；夏松；林香春；沈文彬；吴静
来源：中华消化杂志 2013 年 33卷 4期
