目的 1例Brugada综合征合并先天性长QT综合征的家系的临床研究.方法对夜间反复发作性晕厥的先证者进行冠状动脉,左、右心室造影和电生理检查及药物试验(异丙肾上腺素和普罗帕酮);对其家族成员进行病史询问、体格检查、超声心动图、动态心电图和药物试验,同时记录右侧胸前导联(V1～V3)上两个肋间的心电图.结果家族中有两例猝死,均发生在睡眠中.家族成员未被发现器质性心脏病.先证者心电图表现为右侧胸前和下壁导联ST段抬高,住院期再次发生夜间晕厥记录到心电图为多形室性心动过速(室速).冠状动脉及左、右心室造影正常,电生理检查诱发多形室速.异丙肾上腺素试验时ST段正常,QTc间期明显延长;普罗帕酮试验阳性.另两例家族成员,右侧胸前导联上一或二肋间心电图呈典型Brugada综合征改变,异丙肾上腺素试验QTc间期亦明显延长,1例普罗帕酮试验阳性.结论结果表明可能是由于一种新的钠通道基因(SCN5A)突变类型同时引起Brugada综合征和先天性长QT综合征.
作者：单其俊；杨兵；陈明龙；陈椿；邹建刚；曹克将
来源：中华心律失常学杂志 2003 年 7卷 6期
