目的 探讨短QT综合征(SQTs)先证者及其家系的临床电生理特点和评估心脏性猝死风险并观察疗效.方法 对包括先证者在内的14例家系成员进行常规临床检查、血电解质和心肌酶化验、心电图、24 h动态心电图、心电图运动试验、超声心动图、X线胸片等检查,并对高危患者进行心内电生理检查.结果 调查的14例家系成员中有4例早年心脏性猝死,4例确诊为SQTs(包括先证者及其两个女儿和一个儿子).阳性患者体表12导联心电图表现为窦性心律下持续性QT间期缩短,QTc≤320 ms,QT/QTp<80
作者：刘刚；郭继鸿；张萍；李学斌；孙雅逊
来源：中华心血管病杂志 2009 年 37卷 3期
