目的 评价Fontan类手术治疗心房异构、内脏异位合并心脏畸形的效果.方法 2002年4月至2010年12月,25例心房异构、内脏异位合并心脏畸形共行手术治疗28次.男10例,女15例,年龄2～18岁,平均(9.1±5.5)岁.右心房异构18例,左心房异构7例.左心室双入口合并肺动脉狭窄15例,左心室双入口和双出口合并肺动脉狭窄5例,右心室双出口合并肺动脉闭锁2例,合并肺动脉狭窄1例,二尖瓣和三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄各1例.Fontan手术16例次,其中15例次行心外管道Fontan手术,1例次行心房内侧隧道Fontan手术;双向腔肺分流术8例次,3例次为双上腔静脉肺动脉分流;全腔静脉肺动脉分流4例次(Kawashima手术).结果 术后早期死亡2例,均为术后严重低心排血量综合征.术后室上性心动过速5例,结性心律2例.术后经皮血氧饱和度0.78 ～ 1.00,平均0.86±0.07.随访6个月以上者15例,最长7年,经皮血氧饱和度0.68 ～0.97,平均0.82±0.08;心室射血分数＞0.55者13例,＜0.50者2例;结性心律4例.结论 Fontan类手术是治疗心房异构、内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果较好.选择Fontan手术的术式,特别是心外管道,妥善修复心内合并畸形是提高效果的关键.
作者：方敏华；王辉山；朱洪玉；汪曾炜；尹宗涛；王镇龙
来源：中华胸心血管外科杂志 2012 年 28卷 9期
